Społeczeństwo

Płytki oddech

Więcej nadziei dla chorych z mukowiscydozą

Anna Żak planuje ślub, ale nie chce mieć dzieci, bo wie, że mogłaby nie zdążyć ich wychować. Anna Żak planuje ślub, ale nie chce mieć dzieci, bo wie, że mogłaby nie zdążyć ich wychować. Leszek Zych / Polityka
Trudno jest przewidzieć, jak długo mogą żyć chorzy na mukowiscydozę, skoro każdy choruje trochę inaczej. I może liczyć, choć już nie każdy, na przeszczep wydłużający życie.
Zdaniem Dr. Wojciecha Skorupy żmudne procedury administracyjne zmniejszają szanse na udany przeszczep płuc.Leszek Zych/Polityka Zdaniem Dr. Wojciecha Skorupy żmudne procedury administracyjne zmniejszają szanse na udany przeszczep płuc.

Artykuł w wersji audio

Od dzieciństwa Alina kaszlała i miała płytki oddech – jakby ktoś ściskał gorsetem klatkę piersiową. Każdy następny lekarz potwierdzał wczesną diagnozę – astma. Tak było w przychodniach i w klinice. Lekarstwa pomagały na jakiś czas, potem objawy wracały. Skończyła studia, została nauczycielką, wyszła za mąż, urodziła synka. Wtedy choroba zaczęła się na dobre. I dopiero profesor alergolog spojrzał na jej palce i powiedział: to chyba mukowiscydoza.

Palce chorych są okrągłe, pałeczkowate, a klatka piersiowa – beczkowata.

Alina ma lżejszą postać choroby i to pewnie zmyliło lekarzy. Objawy w astmie są do mukopodobne. Większość chorych dotyka jednak postać cięższa. Ale żadnej wyleczyć nie można. Jeszcze do niedawna nikt nie dożywał dorosłości, uważano więc, że to choroba dziecięca. Przełom nastąpił w latach 80. Intensywna antybiotykoterapia wydłużyła życie chorych na mukowiscydozę. Zlokalizowano wówczas gen CFTR. Wytwarza on białko o tej samej nazwie, regulujące przepływ jonów chloru i sodu przez błonę komórkową. W mukowiscydozie gen działa wadliwie, białko także. W rezultacie gospodarka jonowa całego organizmu ulega zakłóceniu.

Uszkodzone białko przyczynia się do powstawania lepkiej wydzieliny, która uniemożliwia oczyszczanie dróg oddechowych. Źle oczyszczone oskrzela są doskonałym miejscem dla rozwoju zakażenia. Jest tam ciepło, ciemno i wilgotno – idealne miejsce dla rozwoju bakterii. Najczęściej najpierw pojawia się gronkowiec złocisty. Z czasem dochodzi do zakażenia pałeczką ropy błękitnej – bakterią powszechnie występującą w otoczeniu, ale nieszkodliwą dla osób zdrowych. Ale najgorsze są bakterie oporne na antybiotyki. U zdrowego człowieka zakażenie bakteryjne można całkowicie wyleczyć antybiotykiem. U chorych na mukowiscydozę rozwija się przewlekły stan zapalny, co powoduje postępujące uszkodzenie płuc, a leczenie antybiotykiem daje tylko przejściową poprawę. Do czasu kolejnego zaostrzenia.

Gdyby tego było mało: gęsty śluz zalega także w przewodach wyprowadzających enzymy z trzustki do przewodu pokarmowego. Trzustka ulega uszkodzeniu. Pojawia się biegunka albo zaparcia. Może dojść do przewlekłego zapalenia trzustki. Rozwija się cukrzyca. Uszkodzone mogą być wątroba i nerki. Organizm jest niedożywiony, bo źle przyswaja tłuszcze. Wszyscy jesteśmy szczupli – mówi Anna, też z muko – i nigdy nie utyjemy.

Trzeba wciąż walczyć ze śluzem – wykonywać inhalacje i oklepywać klatkę piersiową, żeby można było wykrztusić zalegającą wydzielinę oskrzelową.

CFTR z błędem

Kiedy profesor powiedział Alinie, że ma mukowiscydozę, doznała wstrząsu. Muko jest chorobą śmiertelną. Średni wiek zgonu w Polsce (obliczony dla 2008 r.) to 21 lat, w Irlandii – 23–24 lata, w USA – 26 lat. Ale na średnią składa się także wiek dzieci umierających w dzieciństwie. W Polsce żyje około 1500 chorych na mukowiscydozę, co trzeci jest osobą dorosłą.

Do niedawna znano 800 mutacji genu CFTR – mówi dr Wojciech Skorupa, który leczy dorosłych chorych w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie. Teraz rozpoznaje się ich już dwukrotnie więcej.

Alina otrząsnęła się z pierwszego szoku. Rozpoznany wróg staje się mniej groźny. Łagodniejsza mutacja, którą odziedziczyła po obojgu rodzicach – nosicielach choroby (chore dziecko rodzi się raz na 2500–4000 przychodzących na świat), sprawiła, że jej trzustki nie zatykał lepki śluz, a wątroba i nerki pracowały prawidłowo.

Ale płuca odmawiały już posłuszeństwa. Oddychanie staje się w tym stadium potwornym wysiłkiem. Trzeba walczyć o każde, bodaj płytkie, nabranie powietrza. Umycie zębów jest czynnością ponad siły. Traci się czucie w ciele. Słabnie z dnia na dzień. Konieczny jest tlen. Bez niego grozi uduszenie.

W chwilach zaostrzeń ląduje się w szpitalu. Więcej się kaszle, trudniej jest wykrztuszać zagęszczoną plwocinę, gasną siły. Lekarze stosują wtedy bardzo wysokie dawki dożylnych antybiotyków, aby opanować zakażenie.

Lecz czasem nic już nie pomaga w wyjściu z zaostrzenia. Ani leki, ani tlen. Alinie powiedziano: przeszczep płuc lub śmierć. Mówi się prawdę. Kilka osób nie zgodziło się na przeszczep. Kiedy zmienili zdanie, było już za późno.

Siódma

Alina miała siódmy z rzędu przeszczep. Pierwszy miała Iga. W Polsce wtedy jeszcze ich nie robiono (pierwsze próby były nieudane). Żeby ratować Igę, w regionie, gdzie mieszkała, zaczęto zbierać pieniądze. Koszt zabiegu w Wiedniu (blisko setka operacji rocznie, w tym jedna trzecia chorych na mukowiscydozę) waha się od 400 do 450 tys. zł.

Iga umierała, a całej sumy wciąż nie było. Wtedy do jej matki, prezeski towarzystwa niezmiernie pomocnego chorym, zadzwonił Przemysław Sztuczkowski spod Warszawy i powiedział, że wyłoży potrzebną sumę. Matka myślała, że ten pan robi sobie z niej żarty. Ale pieniądze na konto przyszły natychmiast. Nie miał chorych w rodzinie. Zobaczył w Internecie, że jest zbiórka, i po prostu dał pieniądze. I powiedział, że pokryje wszelkie koszty związane z przeszczepem. Czekanie na telefon z Wiednia jest straszne – opowiadała Paulina, w podobnej sytuacji. I ten strach, że może nie zadzwonią na czas. Albo że będzie drugi telefon, że jednak płuca nie są dobre i trzeba czekać na następne.

Alina i następni krócej umierali ze strachu. 11 przeszczepów sfinansowali w całości Anita i Przemysław Sztuczkowscy. Ale ich firmę dopadł kryzys i nie mogli już opłacać następnych zabiegów. Teraz płaci za nie państwo. – Procedury administracyjne są długie i żmudne. Część chorych umiera w oczekiwaniu na przeszczep – mówi dr Skorupa. Długi jest okres kwalifikacji, brakuje dawców albo przychodzi ciężkie zaostrzenie kończące życie chorego.

W tym roku wykonano pierwszy udany przeszczep w klinice w Zabrzu. Ma ich być więcej. Na razie przypadki szczególnie skomplikowane kieruje się wciąż do ośrodków za granicą, w tym do Wiednia.

Renata, matka dwójki dzieci, nie doczekała przeszczepu. Umierała w klinice trzy dni. To śmierć z uduszenia. Oni o tym wiedzą. Coraz nowsze skuteczniejsze leki, antybiotyki, przedłużają życie, ale nadchodzi moment, że lekarze są bezradni. Każda śmierć – mówi Wojciech Skorupa – głęboko mnie porusza. W ubiegłych latach śmierci było mało. W tym roku troje...

Darowane lata

Wreszcie zbawczy telefon. Uniwersytecka Klinika Chirurgii w Wiedniu informuje, że płuca są i natychmiast przyślą po pacjenta do Polski samolot. Wyczekana sala operacyjna. Gośka pamięta z niej tylko panią w zielonym ubraniu, która wbiegła ze zdjęciem rentgenowskim w ręku: patrz Małgorzato, jakie będziesz miała piękne płuca.

A potem są dni potwornego bólu – mówi Alina. I strachu, że się nie przeżyje, bo pierwsze 5–6 dni po operacji są decydujące. I pierwszy rok. Jeśli się go przetrwa, 66,6 proc. ma szansę żyć jeszcze 5 lat, 55,4 proc. – 7 lat, 39,7 proc. – 10 lat. Alina żyje już cztery lata. Doprowadzi syna do pełnoletniości, a może nawet doczeka się wnuka. Aż tyle.

A Iga nie żyje. Zostały jej darowane cztery lata. Miała drugi przeszczep, lecz organizm płuca odrzucił. Ale druga po Idze, Sandra, żyje. Marcelina – nie, ale inna, Renata – tak. Z 20 dotąd przeszczepionych żyje 16.

Niedowierzają, że wszystko może się aż tak zmienić. Łapią bakterie, grzyby, bo odporność organizmu jest obniżona z powodu przyjmowania leków zapobiegających odrzuceniu przeszczepu. Przyjmują baterie lekarstw. Jakiś czas muszą, jak przedtem, robić inhalacje i oklepywać klatkę piersiową.

Lecz wreszcie można – mówią Gosia, Alina, Renata – zakosztować głośnego śmiechu zamiast ataku kaszlu. Napić się oddechu płucami do dna, śmigać po schodach i jeździć na rowerze. I nie pękają już z wysiłku naczynia krwionośne w płucach. Wtedy łzy ciekną po twarzy, że to w ogóle możliwe. Zaczynają studiować. Wracają do pracy. Alina znów uczy dzieci w szkole polskiego i historii.

Anna pojedzie niedługo z tatą na wycieczkę do Rzymu, zabierając z sobą, jak wszyscy w takim przypadku, inhalator i baterie leków. Gdziekolwiek wyjeżdża, jej tata jest zawsze gdzieś w pobliżu, bo nikt tak jak on nie potrafi oklepywać.

Ale nie jest nadopiekuńczy. W tym celują matki. W ciągłym lęku, że dziecko umrze, wtłaczają w jego życie serie inhalacji na przemian z oklepywaniem, a przerwy między nimi są tylko czekaniem na kolejne zabiegi w ciągu dnia. Znajdują w tym sens życia dla siebie. Osłabiają psychicznie dziecko, zarażają strachem.

A ta choroba nie jest dla słabych. Anna ma zdrową siostrę. Jeśli rodzice są nosicielami, dziecko nie zawsze rodzi się chore. Anna cieszy się, że choroba dotknęła ją, bo jest od siostry psychicznie silniejsza. Niesamowicie cieszy się życiem. Takim, jakie ma. Nauczyła ją tego mama, która niedawno umarła na raka trzustki. Przynajmniej nie będę musiała patrzeć na twoją śmierć – powiedziała.

Chłopak Anny akceptuje chorobę, choć to raczej rzadkość. Zdrowi mężczyźni uciekają od chorych. Anna i jej chłopak jednak się pobiorą. Ale na dziecko się nie zdecydują. Mężczyźni z mukowiscydozą są w większości bezpłodni. Ale 22 chore kobiety, partnerki zdrowych mężczyzn, urodziły dzieci, zwykle wcześniaki o małej wadze. Ze świadomością, że mogą nie zdążyć ich wychować. To postawa egoistyczna – uważa Anna.

Nie myśli o śmierci, choć wie, że może ona ją dopaść nagle i niespodziewanie. Chce czerpać z życia zachłannie, na zapas, ile się da. Studiuje zaocznie finanse i rachunkowość. Jeśli będzie z nią źle – liczy na przeszczep. Ma przyjaciół, którzy w jej obecności nigdy nie palą i nie pokazują się, gdy mają katar, nie ciągną jej na spacer w niepogodę, bo wiedzą, że to dla niej groźne.

Śmierć można oswoić

Można wiedzieć, że przyjdzie wcześniej niż po innych, i jakby o tym nie wiedzieć. Wierzyć w to i nie wierzyć. Wiedzieć i wypierać. Zdumiewające – mówi dr Wojciech Skorupa – jak oni się do choroby psychicznie przystosowują.

Każdy pojawiający się dyskomfort w oddychaniu tłumaczę sobie na sto różnych sposobów – mówi Renata. A to spadkiem ciśnienia, a to tym, że przesadziłam z wysiłkiem. Nigdy nie dopuszczam do świadomości, że to może być postęp choroby. Jestem zdrowa. Żyję tylko inaczej niż inni. Ta myśl pozwala mi funkcjonować.

Ale każde z nich już się otarło o śmierć. Agnieszka pojechała do Anglii z początkiem zapalenia płuc, a gdy wróciła, lekarz już w szpitalu popatrzył na jej rentgen i powiedział: było blisko. Ale na razie nie jest z nią jeszcze źle. Wciąż żyje i pracuje. Skończyła rusycystykę i edukację seksualną. Szukała pracy w sądzie, ale gdy powiedziała o chorobie, nie przyjęli jej. Uparła się, że nadaje się jednak do pracy w sądzie. Spróbowała w innym. Została protokolantką do czasu, gdy z urlopu wróciła osoba z etatem. Teraz pracuje w rejestracji szpitalnej przy komputerze.

Agnieszka jest uparta i trochę szalona w chorobie. Jeździ do pracy rowerem, choć dr Skorupa to odradzał. I będzie jeździła, póki będzie mogła. Nie chce żyć w niewoli chorowania.

Ale nie przesadza. Bo są i tacy, którzy odrzucają zabiegi, buntują się, nienawidzą choroby, siebie, rodziców i świata. Zwłaszcza dorastający. Ale mukowiscydoza szybko uczy pokory: duszenie się jest zbyt straszne.

Magda jest pogodzona z chorobą, choć pięć razy była o centymetr od śmierci. Dwa razy dopadł ją krwotok z żylaków przełyku. Raz w szkole, gdzie pracuje (skończyła psychologię i socjoterapię), zdołała jakoś nie zemdleć. Cieszy się, że uczniowie nie zobaczyli ataku.

Ma zniszczoną wątrobę. Potrzebuje podwójnego przeszczepu – wątroby i płuc jednocześnie, w przeciwnym razie jeden przeszczepiony organ zniszczyłby drugi. Podobno gdzieś na świecie robi się takie transplantacje. Wierzy głęboko w Boga, to jej fundament w chorobie, sens, cel, nadzieja i wytłumaczenie tego, co ją dotknęło. Bo czyż nie chorując poznałaby na przykład tylu wspaniałych ludzi? Czy ceniłaby każdą minutę życia i kochałaby ludzi i świat, tak jak to umie robić?

Właśnie przebywa w szpitalu, bo ma zaostrzenie. Bywa jak większość chorych w szpitalu cztery–pięć razy w roku po tygodniu, dwa. Organizacje stowarzyszające chorych walczą o oddziały z izolatkami, aby zapobiec infekcjom krzyżowym. Pociąga to jednak za sobą wysokie koszty i konieczność zmian organizacyjnych.

Magda pragnie wejść na Rysy. Wbrew chorobie. Takie niemądre marzenie. Na Giewont już weszła. Szła noga za nogą, czołgała się, ale dotarła na szczyt. Wydało się jej wtedy, że zdołała odetchnąć jak zdrowi, bez ciasnej obręczy na płucach. I było to doznanie niezwykłe.

Polityka 38.2011 (2825) z dnia 14.09.2011; Coś z życia; s. 87
Oryginalny tytuł tekstu: "Płytki oddech"
Więcej na ten temat
Reklama

Czytaj także

Ja My Oni

Uroda przynosi w życiu profity. Ale nie jest źródłem szczęścia

Już trzymiesięczne niemowlęta przyglądają się ładnym twarzom istotnie dłużej niż nieładnym. I niezależnie od wieku, płci i rasy pochylającej się nad nimi osoby.

Grzegorz Gustaw
26.11.2019
Reklama

Ta strona do poprawnego działania wymaga włączenia mechanizmu "ciasteczek" w przeglądarce.

Powrót na stronę główną