Archiwum Polityki

O psiakrew!

Minęło 110 lat od wydania „Drakuli” Brama Stokera. Żyjemy w spokojnym przekonaniu, że wampiry to tylko fikcja. Czy rzeczywiście?

Co łączyło Jerzego III, Ludwika Bawarskiego i Vincenta van Gogha z Drakulą? To zestawienie wydaje się czysto przypadkowe, jednak zdaniem Davida Dolphina – kanadyjskiego biochemika z British Columbia University w Vancouver – wszyscy mogli cierpieć na rzadką chorobę krwi: porfirię.

Istotą porfirii są zaburzenia tworzenia hemu – czerwonego barwnika, który nadaje krwi kolor. Jego główną funkcją jest przenoszenie tlenu. W hemie znajduje się żelazo, które przechwytuje tlen w pęcherzykach płucnych i oddaje go w tkankach. Synteza hemu podzielona jest na kilka etapów katalizowanych przez różne enzymy. Na każdym z nich może pojawić się błąd, najczęściej genetyczny. Zator na tej taśmie produkcyjnej powoduje, że porfiryny – półprodukty, z których buduje się hem, gromadzą się w coraz większych ilościach w tkankach. Są toksyczne szczególnie dla nerwów i skóry. Dlatego wyróżniamy dwie główne grupy porfirii: ostre – atakujące głównie układ nerwowy, oraz skórne. Te ostatnie wiążą się ze szczególną właściwością porfiryn, polegającą na pochłanianiu energii słonecznej (promieniowania ultrafioletowego), którą następnie oddają okolicznym tkankom. Powstają uszkadzające skórę wolne rodniki: tworzą się pęcherze, a następnie szpecące blizny.

David Dolphin pierwszy zwrócił uwagę na podobieństwa obrazu klinicznego porfirii i tradycyjnych wyobrażeń o wampirach i wilkołakach.

Zainteresował się szczególnie rzadką postacią choroby, zwaną wrodzoną porfirią erytropoetyczną. Dochodzi w niej do zniekształceń twarzy, utraty nosa czy palców, powstania wyjątkowo szpecących blizn, ściągnięcia warg i dziąseł tak, że wystające zęby przypominają kły dzikiego zwierzęcia. Na dodatek na bladej z powodu niedokrwistości twarzy rosną włosy. Widok takiego człowieka, który jak ognia unikał światła, rzeczywiście mógł przypominać wampira.

Polityka 10.2007 (2595) z dnia 10.03.2007; Nauka; s. 76
Reklama