Choroba nazywa się fachowo bydlęcą encefalopatią gąbczastą (BSE). Powoduje ona degeneracyjne zmiany w mózgu zwierzęcia i ze względu na objawy określana jest jako choroba szalonych krów. Czynnikiem chorobotwórczym jest pewna odmiana białka zwana prionem PrPsc. Pojawia się on w mózgu oraz centralnym układzie nerwowym chorego zwierzęcia i zapewne nie stanowiłby wielkiego problemu epidemiologicznego, gdyby człowiek nie zmusił krów do kanibalizmu. Odpady po uboju zwierząt w rzeźniach przerabia się na mączkę mięsno-kostną w formie granulatu paszowego. Granulat zawiera dużo cennego białka i dodawany do zwierzęcej karmy sprawia, że bydło szybciej przybiera na wadze i daje więcej mleka.
Mączka z prionami
Krowy to przeżuwacze przystosowane do karmy roślinnej. Łamanie tej zasady i zmuszanie krów do jedzenia wołowiny mści się w postaci BSE. Mączkę produkuje się właśnie z części, które zawierają dużo chorobotwórczych prionów. Wystarczy, że jedno zwierzę, którego szczątki zostały przetworzone, było chore, by zakażonych zostało wiele krów. Prionów nie da się wyeliminować za pomocą termicznych ani chemicznych metod dezynfekcji. Nie ma na nie szczepionki ani metody diagnozowania żyjących zwierząt. To, czy krowa była chora, można sprawdzić dopiero po jej śmierci badając mózg. Nie istnieje też możliwość kontroli samego mięsa.
Na zarazę szczęśliwie odporna jest trzoda chlewna oraz drób. Wśród stworzeń nieodpornych jest około dwudziestu gatunków (w tym np. koty). Najgorsze jest jednak to, że na chorobotwórcze priony nieodporny jest człowiek, u którego mogą one wywołać odmianę śmiertelnej choroby Creutzfeldta-Jakoba vCDJ. Występuje ona na całym świecie bardzo rzadko – jeden przypadek na milion osób. Dopada zwykle osoby starsze, po 65 roku życia i trwa krótko – dwa, trzy miesiące.