Klasyki Polityki

Głód życia

W wieku mniej więcej trzech lat dziecko zaczyna chodzić. I tyć. W wieku mniej więcej trzech lat dziecko zaczyna chodzić. I tyć. Martin Vorel / StockSnap.io
Dziecko je i je. A oni karmią i karmią.
W tej chorobie – mówią matki – trzeba się nauczyć przeżywać szczęście w innych punktach życia.Grzegorz Press/Polityka W tej chorobie – mówią matki – trzeba się nauczyć przeżywać szczęście w innych punktach życia.

Artykuł ukazał się w tygodniku POLITYKA w marcu 1999 r.

Urodziła się wiotka jak jedwabna chusteczka – mówi matka Marysi. Nie płakała. Nie ruszała się. Jakby jej nie było. Jak one wszystkie. Dzieci z chorobą Williego–Pradera.

Nie kopią w brzuchu przed urodzeniem. Nie wrzeszczą pierwszy raz szeroko zachłystując się powietrzem, a wydają czasem z siebie mozolny pisk. Leją się przez ręce, jakby nie miały kosteczek.

Zaczyna się z nimi gehenna. Zdrowe krzyczą, kiedy chcą jeść albo mają mokro. A te nie. Jeśli się ich nie nakarmi, umrą z głodu. Łapią z trudem powietrze. Są sine i grozi im bezdech. Najgorsze, że z trudem połykają, choć pewnie już wtedy są nienasycenie głodne. Matka Marysi i również inne matki ściągały z siebie pokarm i karmiły pipetką, jak się karmi znalezione kociaczki – co chwila po kropli. Mleko wylewa im się, ślinią się, wciąż małe, wiotkie, nieobecne. Jeszcze się nie wie, że są chore. Myśli się, że po prostu – słabe.

Na czym polega choroba Williego–Pradera

Delecja podcentromerowego fragmentu długiego chromosomu piętnastej pary. Występuje na ojcowskim chromosomie. Albo dysomia: nie ma chromosomu ojcowskiego, a tylko dwa matczyne. Ten uszczerbek w chromosomowej normie, niewyobrażalnie mały dla oka bez mikroskopu, rządzi całym życiem – tym, co człowiek je, jak chodzi, jak myśli. Jest w niewoli swego uszkodzenia i może się z niej wyrwać do przodu – krok, dwa – za cenę straszliwego wysiłku rodziców i nieludzkiej własnej męki.

Któregoś dnia Marysia zaczęła płakać z powodu oparzonego palca. Matka czuła się szczęśliwa. Więc ona jednak płacze, czuje ból. Któregoś miesiąca, mimo wciąż przelewającego się ciała, usiadła – znów szczęście.

W tej chorobie – mówią matki – trzeba się nauczyć przeżywać szczęście w innych punktach życia. Rodzice prymusa są szczęśliwi, że syn wygrał na przykład olimpiadę. Rodzice dziecka z tą chorobą – że jeździ na wrotkach, co jest niezwykłym osiągnięciem i tylko jedno z dzieci ma na koncie taki superwyczyn.

Rodzice Marysi zaczęli szukać choroby mięśni. Jak inni przerażeni krążyli od lekarza do lekarza. Dowiadują się zwykle, co jest z ich dziećmi, kiedy mają one 5–6 lat. Lekarze często nie potrafią rozpoznać tej choroby. Rodzi się z nią jedno dziecko na 15 tysięcy przychodzących na świat. Objawy pasują do różnych chorób. Są mylące, choć specjalista umie je rozpoznać. Wiele dzieci z małych miejscowości, z rodzin opiekuńczo niewydolnych, żyje zapewne w ogóle bez diagnozy. Zapadają na choroby związane z otyłością i na to są leczone. Wcześnie umierają.

Żeby się uchronić przed pułapką, diagnozę powinno się otrzymać przed pierwszym rokiem życia. Bo dziecko karmione pipetką, czasem sondą wprost do żołądka, wciąż za małe, krztuszące się, często fizycznie wyniszczone, zaczyna oto normalnie łykać. Rodziców ogarnia radość. Ojciec, matka, dziadkowie rzucają się do karmienia, żeby odrobiło niedobory w wadze. I to właśnie jest pułapka. Bo dziecko je i je. A oni karmią i karmią.

W wieku mniej więcej trzech lat zaczyna chodzić. I tyć. Robi się jak mała poduszka z okrągłą, dobroduszną twarzą, z krótką szyją. Ma małe usteczka, małe dłonie i stópki, które i później będą pulchne i nieduże. Wielu rodziców dopiero wówczas, gdy dziecko przerażająco tyje, zaczyna wędrówkę po lekarzach. Kiedy się wreszcie dowiadują, co jest z ich dziećmi, przeżywają szok. Nie wierzą. Chcą, żeby to było na przykład, już trudno, porażenie mózgowe. Albo coś innego. Byle nie to straszne, dziwaczne, nieznane.

Marysi postawiono wcześnie diagnozę w Instytucie Matki i Dziecka. Profesor genetyk powiedział: – Proszę wiele się nie spodziewać, ale co pani w to dziecko włoży, to i wyjmie. To się stało życiowym credo jej rodziców.

Środki uspakajające nie, puzzle tak

Koło piątego roku życia Marysia zaczęła się drapać. To choroba, w której dziecko powodowane tajemniczym impulsem z mózgu rozdrapuje skórę. Jeśli ma bliznę np. po oparzeniu, nie pozwoli się jej zagoić. Matka Marysi zaszyła jej piżamę. Ale Marysia wyciągała w czasie snu ręce, rozdrapywała się i wkładała je z powrotem do zaszytych rękawów.

Do gehenny z drapaniem dołączyło się nieszczęście z przedszkolem. One rzadko chodzą do przedszkola. Przeważnie matki zostawiają pracę i stają się przykute do dziecka. Ojcowie, z których jak obliczono co piąty odchodzi od niepełnosprawnych dzieci, tych nie opuszczają. Bo one są okrąglutkie, przymilne ze swymi buziami w ciup i skłonnością do wzorowego porządku. Lubią mieć wszystko poukładane, porządne, znajome. Są bezbronne ze swymi wałeczkami tłuszczu na ramionkach, z wiecznym brakiem siły, bo przez całe życie mają za mało mięśni, a za dużo tkanki tłuszczowej. Jak porzucić takie misiątko, nawet jeśli dostaje napadu złości, agresji– co do tej choroby jest przypisane na całe życie i nasila się w czasie dojrzewania.

Nie wolno im dawać środków uspokajających. Do Marysi, której dano w szkole taki środek przyjechało pogotowie. Słabe mięśnie, rozprężone jeszcze bardziej ich działaniem, mogą nie utrzymać trudu oddychania.

Można dać puzzle. Są mistrzami w układaniu najbardziej skomplikowanych tysięcznych kawałeczków składających się na tekturowe obrazki. Uwielbiają to. Są w tym nieludzko cierpliwe i sprawne. Przy diagnozowaniu dziecka, które podejrzewa się, że cierpi na chorobę Williego–Pradera, daje się mu puzzle.

Ciastek jeść nie można

Kiedy rozmawiam z rodzicami Ani, ona raz po raz zagląda do pokoju w nadziei, że może podadzą gościowi do herbaty bodaj herbatniki i ona dostanie choć jeden.

Kiedy dr Ewa Obersztyn, genetyczka z Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie, przyjaciółka i dobry duch tych dzieci, mówi w gabinecie lekarskim, że żadnych ciastek jeść nie można, widzi łzy rozpaczy.

Nieszczęście z jedzeniem zaczyna się na dobre w przedszkolu. Jakże pani kucharka nie da kanapki dziecku, które płacze z głodu? Jak wychowawczyni nie nałoży drugiej porcji, gdy widzi, że dzieciak wyjada z talerzy sąsiadów niejadków wszystko, co tamte zostawią.

Bo one są nieustannie głodne. Nie znają uczucia sytości. Impuls z mózgu, który rozkazuje zdrowym: jesteś napełniony, już nie jedz, u nich nie działa. Żeby nie popaść w straszliwą otyłość, musiałyby przez całe życie mieć drakońską dietę. 1000 kalorii dziennie – małą garść jedzenia. Żyją w wiecznym głodzie. Na rodzinnych spotkaniach patrzy się z potępieniem na rodziców, którzy usiłują bodaj ograniczyć zjedzenie czegoś kalorycznego: głodzą własne dziecko.

Kiedy Marysia dotarła do wieku szkolnego, jej matka objechała prywatne, integracyjne katolickie szkoły. Nikt nie chciał jej dziecka. Wzięliby na wózku, z fizycznym uszkodzeniem. Ale z czymś takim?

Szkoła życia

One przeważnie chodzą do specjalnych. Lekkie opóźnienie jest bowiem normą w tej chorobie. Ale matka postanowiła, że Marysia spróbuje uczyć się w szkole dla dzieci zdrowych. Zaczęła walczyć o córkę jak wielu rodziców zacięcie, z poświęceniem bez granic, żeby wyszła z choroby o krok, dwa, trzy dalej, do zdrowia. Wstawały z Marysią razem i jechały do szkoły, potem na gimnastykę. Do psychologa na terapię, na basen. Odrabianie lekcji. Minimum kolacyjne. Zrywanie się w nocy, czy ona równo oddycha, bo dzieciom z chorobą Williego–Pradera stale zagraża bezdech. – W końcu pomieszałyśmy się – mówi matka. Nie wiadomo było, gdzie zaczyna się Marysia, a gdzie kończy mama i odwrotnie. – Niech pani przestanie – powiedziała mamie psycholog. – Bo pani zwariuje.

Koleżanka powiedziała, że przy Marysi nie usiądzie, bo się jej brzydzi. Dzieci rozdeptywały kanapki butem na podłodze i mówiły: – Jedz. A Marysia podnosiła i jadła, bo głód jest w nich silniejszy od wszystkiego. One zresztą wstrętu jakby nie czują i prawie nie mają odruchu wymiotnego. Wyjadają resztki ze śmietnika, z miski dla psa. W luksusowym ośrodku dla tych dzieci w Wielkiej Brytanii zaleca się "walkę ze spożywaniem przez nie materiałów niejadalnych".

Rodzice starają się chować jedzenie, zresztą w domu nigdy nie ma zapasów. Lodówki zamykane są na kłódki, klucze do kuchni chowane.

Od szykan Marysia nie mogła spać. Zaczęła dostawać psychozy. Matka znalazła dla niej wreszcie szkołę w Helenowie, gdzie uczą się dzieci z problemami. Marysia odżyła. Dzieci bardzo pilnują jej jedzenia. Dzwoni kiedyś jedno z nich: czy mama wie, że stało się coś przerażającego? Ona dostała przez pomyłkę słodzoną herbatę i co teraz będzie?

Ania miała w szkole więcej szczęścia. Wyrosła wśród dzieci z bloku, które poszły z nią do szkoły, więc przywykły do jej inności i nie dokuczają. A jeśli nawet – Ania za nic rodzicom o tym nie powie. Ograniczy jedzenie i może nie będzie już szczęścia na zakupach. Ania może wtedy wybrać jeden, najmniejszy, najcieńszy, najchudszy smakołyk. Je powolutku, żeby rozkoszy starczyło na dłużej.

Bardzo drogie dzieci

Mama daje jej jedzenie szeroko rozłożone na talerzu, a owoce pokrojone, żeby wyglądało, że jedzenia jest dużo. Nie wiadomo, czy niejadki w szkole zamiast wyrzucić kanapkę do kosza, nie dają jej Ani. Matka nie może zostawić pracy, żeby pilnować jej jedzenia. Ojciec właśnie dostał wypowiedzenie. Jego firma redukuje zatrudnienie. A dieta niskokaloryczna – te wszystkie soki, nowalijki, owoce, chude wyborowe mięsa – jest droga. Dochodzi rehabilitacja, basen. Dzieci z chorobą Williego–Pradera to bardzo drogie dzieci.

Hubert nie żyje od trzech lat. Skończył szkołę specjalną, a potem zawodową. Jego rodzice byli bardzo szczęśliwi, bo sam jeździł do pracy w Falenicy pod Warszawą. Był z siebie bardzo dumny.

Ale zakłady pracy chronionej i ten w Falenicy zostały zlikwidowane. Ojciec szukał mu wszędzie pracy, ale kto zatrudni aż tak grubego chłopaka? Hubert załamał się. Zajęcia trochę odwodzą myśli chorych od jedzenia. W ośrodku w Wielkiej Brytanii mają oni cały dzień wypełniony zajęciami. Jakimikolwiek, byle nie siedzieć bezczynnie. Hubert siedział w domu i tył. Miał napady złości i depresji. Rodzina była u kresu sił. Umarł na wylew – ich częsta śmierć. Nie dożywają wieku średniego.

Kiedy Huberta zawieziono do szpitala, rodzina – wspomina dr Obersztyn – szalała z rozpaczy. Powiedział im, że chce mieć piękny pogrzeb. I miał. Kiedy się o nim mówi, płaczą do dziś, że go z nimi nie ma. Taki był mimo wszystko miły, taki bardzo ich. I tyle przecież w życiu osiągnął.

Reklama

Czytaj także

Niezbędnik

Tłukliwe dzieła sztuki

W poszukiwaniu dzieł sztuki – szczególnie tych z ceramiki czy szkła – nie trzeba koniecznie wybierać się do galerii czy na targi. Czasami wystarczy zajrzeć do kredensu babci.

Anna Maga
27.04.2021
Reklama