Szpiczak – trawi kości i zatruwa krew: jak z nim walczyć

Zbyt duża pewność siebie nie jest cechą mile widzianą u lekarzy. Ale nadmierna ostrożność, czasem lęk przed podejmowaniem decyzji w sprawie wyboru metody leczenia, może skazywać pacjentów na wegetację. A w najlepszym razie na trwanie w zawieszeniu: choroba się rozwija i pozostaje czekać, kiedy wybuchnie ze spotęgowaną siłą. Prof. Sebastian Giebel, kierujący Kliniką Transplantacji Szpiku i Onkohematologii w Gliwicach, nie myśli o własnej odwadze, gdy przekonuje chorych na szpiczaka do przeszczepu komórek krwiotwórczych od obcej osoby. – Kieruję się swoją wiedzą i doświadczeniem – zaznacza. Proponując zabieg transplantacji o najwyższym stopniu ryzyka, stawia się jednak zawsze w sytuacji pacjenta: – Gdybym nim był, to czy sam zdecydowałbym się na taki wybór? To pacjent musi być dzielny, niekoniecznie ja. W obecnych zaleceniach allogeniczny przeszczep szpiku (czyli od zdrowego dawcy) u chorych na szpiczaka jest wyłącznie opcją do rozważenia, a nie standardem, któremu trzeba się koniecznie podporządkować. To jednak na razie jedyna metoda, która daje szansę na całkowite wyleczenie ich z tej choroby. – Inne mogą tylko szpiczaka wyciszyć, doprowadzić do stanu głębokiej remisji, lecz nigdy nie wiemy, czy objawy nie wrócą – wyjaśnia prof. Jerzy Hołowiecki z gliwickiego Centrum Onkologii. Biorąc pod uwagę wszystkie za i przeciw, zabieg proponuje się pacjentom względnie młodym, czyli poniżej 50. roku życia, u których dotychczasowy przebieg choroby wskazuje na duże ryzyko nawrotu. – To muszą być fighterzy niebojący się wyzwań – sumuje prof. Hołowiecki. Z satysfakcją obserwuje, jak takich chorych w jego ośrodku przybywa. Dochodzenie do diagnozy Liczba rozpoznań szpiczaka, który atakuje układ krwiotwórczy i kości, rośnie z roku na rok. Szpiczak mnogi lub plazmocytowy – w tych obu określeniach kryje się tajemnica nowotworu, którego istotą jest niepohamowany rozrost zmienionych komórek plazmatycznych w szpiku. W prawidłowych warunkach, po przekształceniu z limfocytów B, wchodzą one w skład naturalnej obrony immunologicznej, ale przy szpiczaku produkują nieprawidłowe przeciwciała nazywane patologicznym białkiem M, które trawi kości i przenika do nerek. – Mówimy o szpiczaku mnogim, gdyż białko monoklonalne niszczy szkielet w różnych miejscach: czaszce, żebrach, kręgosłupie, miednicy – wymienia najczęstszą lokalizację ognisk osteolizy prof. Iwona Hus z Kliniki Hematoonkologii i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego w Lublinie. W miejscach, gdzie dochodzi do zniszczenia kości, powstaje dziura, co sprzyja niespodziewanym złamaniom. – Gdy nagle nie wiadomo, z jakiego powodu łamie się żebro lub krąg szyjny, zaczynamy mieć podejrzenia, czy to nie szpiczak – mówi prof. Hołowiecki. – Inny trop to wysokie, nierzadko trzycyfrowe OB. Tylko kto regularnie sprawdza u siebie opad krwinek? Zbyt wolne dochodzenie do diagnozy to problem w wielu krajach. W Anglii 20 proc. chorych ma ją stawianą dopiero po pięciu wizytach u lekarzy rodzinnych, czyli znacznie później niż w przypadku innych chorób nowotworowych. To, niestety, pogarsza wyniki leczenia. – Kiedy przy zaawansowaniu choroby dochodzi do niewydolności nerek lub na skutek złamań pacjent staje się kaleką, nie da się już tego odwrócić – przyznaje prof. Hus. Niestety, u 30 proc. choroba na początku ma przebieg bezobjawowy. Ponieważ dotyka na ogół ludzi starszych, którzy skarżą się na bóle w stawach i kościach ze względu na częste w ich wieku zmiany zwyrodnieniowe, nikt nie przeczuwa, że prawdziwym tłem tych dolegliwości może być szpiczak. Dostają tabletki przeciwzapalne, wreszcie ktoś wpadnie na pomysł, by zrobić rentgen kości – i na zdjęciu widać dziurę świadczącą o jej zaniku, czyli osteolizie. Praktyczni Anglosasi wymyślili zapadający w pamięć skrót CRAB, który ma wskazywać lekarzom, na jakie parametry powinni zwracać uwagę przy podejrzewaniu szpiczaka: na poziom wapnia (C jak calcium), funkcję nerek (R jak reins), niedokrwistość (A jak anemia) i stan kości (B jak bones). Na kolejnych etapach potwierdzania diagnozy przyjdzie czas na oznaczanie białek we krwi i ten trop naprowadza wreszcie na właściwe rozpoznanie. – Pamiętam czasy, kiedy z tą chorobą żyło się przeciętnie 3 lata, a jedynym preparatem, jakim mogłem leczyć, był melfalan, czyli środek hamujący syntezę DNA – opowiada prof. Jerzy Hołowiecki, którego obok prof. Wiesława Jędrzejczaka z Warszawy uważa się za twórcę polskiej hematologii. Dziś, choć melfalan pozostał w arsenale środków stosowanych tuż przed autotransplantacjami szpiku (by wybić resztki komórek rakowych), doczekał się wielu następców: leki immunomodulujące, inhibitory proteasomu, przeciwciała monoklonalne. Każda z tych grup odgrywa inną rolę – immunomodulatory celują w podścielisko szpiku, odcinając komórki plazmocytowe od substancji odżywczych; inhibitory proteasomu blokują tzw. niszczarki białek i stymulują samoistne obumieranie komórek nowotworowych; przeciwciała zaczynają zastępować podawanie tradycyjnej chemii (choć na razie lepiej dają sobie radę, kiedy choroba jest dopiero w zalążku). – Ostatnie lata to wysyp preparatów, które istotnie zmieniły schemat leczenia szpiczaka, ale co ważniejsze uczyniły z niego chorobę przewlekłą – podkreśla prof. Krzysztof Giannopoulos, kierownik Zakładu Hematoonkologii Doświadczalnej przy Uniwersytecie Medycznym w Lublinie. Cel leczenia to doprowadzić do jak najgłębszej remisji, czyli stanu, kiedy komórki plazmatyczne są właściwie niewykrywalne. Dopiero wtedy można myśleć o autoprzeszczepie szpiku, który oczyści krew nawet z niewidzialnych komórek rakowych i pozwoli na dłużej – choć też nie ostatecznie – rozstać się ze szpiczakiem. – Autotransplantacje mają większy sens wtedy, kiedy chorzy są naprawdę w głębokiej remisji, czyli mają za sobą przynajmniej 6 cykli leczenia farmakologicznego – twierdzi prof. Hołowiecki, krytykując pośpiech lekarzy, którzy nieraz kierują pacjentów do tych zabiegów zbyt wcześnie, gdy poziom komórek plazmatycznych i białka nie spadł jeszcze do minimum. Współczesna praktyka leczenia szpiczaka polega na dłuższym podawaniu leków, ponieważ są one mniej toksyczne od starszych wersji, a chodzi o wybicie jak największej liczby patologicznych klonów. I najlepiej rozegrać tę walkę jak najszybciej, aby komórki rakowe nie zdążyły się uodpornić. Takie podejście wzbudza pewne kontrowersje: czy wojna ze szpiczakiem powinna być maksymalnie intensywna, nawet za cenę poważnych powikłań przy wysokich dawkach leczenia, czy też należy ją prowadzić tak jak dawniej – spokojniej, bez ryzyka wystąpienia zbyt wielu działań niepożądanych? Pierwsza opcja daje większą nadzieję na to, że remisja po takiej kuracji będzie całkowita, a w konsekwencji zabieg autoprzeszczepu przyniesie dłuższe efekty. Nie wszyscy pacjenci są jednak w stanie przetrzymać tak agresywne leczenie. – To bardzo indywidualna sprawa – podk