Wiadomość o rozpoznaniu u Bruce’a Willisa otępienia czołowo-skroniowego, a więc jednej z form demencji, nie wydaje się zaskakująca z medycznego punktu widzenia, gdyż o niepokojących symptomach wskazujących na chorobę mózgu informowano już rok temu. Pisano wtedy o afazji, która zmusiła aktora do podjęcia decyzji o wycofaniu się z zawodowego życia. Pierwsza żona, równie znana aktorka Demi Moore, na swoim Instagramie uprzedziła fanów, że narastające trudności z mówieniem i pisaniem obniżyły zdolności poznawcze jej byłego męża, co wyklucza kontynuowanie kariery.
Demencja w piątej dekadzie życia
Dziś już wiadomo, że przyczyną tych kłopotów jest otępienie czołowo-skroniowe. I choć w powszechnej świadomości demencja utożsamiana jest jedynie z chorobą Alzheimera, to ta postać, którą ostatecznie rozpoznano u aktora, częściej pojawia się w piątej lub szóstej dekadzie życia (i z tego względu, niestety, nieraz nawet jest błędnie rozpoznawana – zamiast typowego Alzheimera o tzw. wczesnym początku).
W oświadczeniu wydanym przez rodzinę 16 lutego tego roku – tym razem nie w mediach społecznościowych, lecz na oficjalnej stronie stowarzyszenia pacjentów dotkniętych otępieniem czołowo-skroniowym AFTD, czyli Association for Frontotemporal Degeneration – można przeczytać apel do społeczności międzynarodowej, by wreszcie zaczęła się tym schorzeniem interesować. W domyśle – aby zaczęto je również wnikliwiej badać. Uczynienie z Bruce’a Willisa ambasadora środowiska pacjentów i rodzin może ściągnąć do tych badań większe fundusze, które zmotywują naukowców i koncerny farmaceutyczne do testowania nowych sposobów leczenia. A na tym zainteresowanym zapewne najbardziej zależy.
Niełatwe rozpoznanie otępienia
Obecnie nie da się wyleczyć tej choroby, tak jak żadnej formy demencji. Ale co równie przykre – niełatwo ją rozpoznać. Nie ma żadnego biomarkera we krwi ani płynie mózgowo-rdzeniowym, na podstawie którego byłaby stawiana diagnoza. Jedyny trop, który do niej prowadzi, wiedzie przez obserwację i testy psychologiczne, które potwierdzą deficyty poznawcze. Na pełny obraz składa się bowiem zestaw nietypowych zachowań pacjenta, zmieniająca się osobowość i wspomniana afazja utrudniająca mu zdolność komunikowania z otoczeniem.
Otępienie czołowo-skroniowe może u jednych objawiać się nadmierną impulsywnością, natomiast u innych apatią i utratą motywacji do zajęć, które wcześniej przynosiły frajdę. Wszystko na opak: cichych i spokojnych ludzi choroba przemienia w wulgarnych awanturników lub hazardzistów, a tych, którzy uchodzili za duszę towarzystwa, z biegiem czasu pozbawia empatii i wpędza w samotność.
Te zauważalne zmiany w zachowaniu często brane są przez najbliższych za początek zaburzeń psychicznych, bo choroba afektywna dwubiegunowa charakteryzuje się zmiennością nastroju i wpadaniem w skrajności. Ale różnica jest podstawowa: przy otępieniu czołowo-skroniowym nie pojawia się taka sinusoida zaburzeń, a początek choroby (znacznie późniejszy niż przy depresji lub manii) też ją wyraźnie odróżnia.
Badania neuroobrazowe mogą dookreślić rodzaj otępienia – na skanach widoczna jest bowiem atrofia przedniej części mózgu. Porównując te wszystkie elementy uprawdopodobniające diagnozę z chorobą Alzheimera, łatwo dojść do wniosku, że jeszcze trudniej połączyć je ze sobą, by wydać jednoznaczny werdykt. To dlatego mija zazwyczaj około trzech lat, by móc postawić rozpoznanie – w przypadku Bruce’a Willisa minął więc „zaledwie” rok.
Diagnoza, która coś znaczy
„Chociaż jest to bolesne, wszyscy odczuwamy ulgę po otrzymaniu jasnej diagnozy” – napisali we wspomnianym oświadczeniu najbliżsi Willisa. Nieraz można spotkać się z pytaniami, dlaczego rodzina opiekująca się osobą z demencją chce koniecznie poznać odpowiedź na pytanie, jakie konkretnie jest tło tych zaburzeń. Przecież brak ukierunkowanego leczenia w niczym nie pomoże.
Tak, w teorii. Bo każda z trzech najlepiej poznanych form demencji – choroba Alzheimera, otępienie czołowo-skroniowe i otępienie z ciałkami Lewy’ego – wiąże się z występowaniem niepożądanych białek w innej części mózgu i subtelne różnice mogą mieć wpływ na przebieg choroby.
W przypadku choroby Alzheimera pierwsze zauważalne zmiany dotyczą utraty pamięci. Przy otępieniu czołowo-skroniowym będzie to pogłębiająca się afazja, do której dołącza depresja i brak kontroli zachowania. Wreszcie w otępieniach typu Lewy’ego pojawiają się objawy zbliżone do choroby Parkinsona: drżenia, nagłe upadki, omdlenia.
Wczesne rozpoznanie któregokolwiek otępienia daje prawo do zastosowania leków objawowych, które mogą spowolnić jego przebieg i im wcześniej się je pacjentowi poda, tym działanie to może być skuteczniejsze. Po drugie, rodziny, upewniając się co do rodzaju choroby najbliższej osoby, którą będą musiały się zająć przez najbliższe lata, stają się wyczulone na różne jej zaburzenia i w miarę upływu czasu nic nie będzie dla nich zagadką. A więc choć nie znamy leczenia przyczynowego w żadnej z form demencji, jakość życia chorych i ich opiekunów można dzięki temu znacząco poprawić.
Demencja. Jak opiekować się chorym
Zasady opieki nad chorymi z otępieniem są podobne i w każdym przypadku wymagają od opiekunów pokładów cierpliwości oraz umiejętności dostosowania się do bieżących potrzeb.
Pacjent przestaje rozumieć znaczenie podstawowych słów, zmienia się jego postrzeganie świata, może też w końcu nie rozpoznawać najbliższych – ale dla opiekunów najtrudniejsze jest spostrzeżenie, że pod jednym dachem przychodzi im żyć jakby z obcym, choć przecież wciąż kochanym człowiekiem. Wczesna i konkretna diagnoza pozwoli rodzinie zrozumieć, że zmienione zachowanie nie wynika ze złośliwości, lecz ma swoje źródło w biologii mózgu, na co – niestety – nikt nie ma wpływu.
Przekleństwem demencji i degeneracji neuronów w otępieniu czołowo-skroniowym jest nieodwracalność, więc gdy zapada wyrok – wiadomo, że choroba będzie się pogłębiać i jedyną rzeczą, na jaką można mieć wpływ, to stworzenie choremu jak najlepszych warunków życia. Nie da się ukryć, że nowa rola, w jakiej rodzina Bruce’a Willisa zdecydowała się go teraz obsadzić – ambasadora kilkuset tysięcy chorych z otępieniem czołowo-skroniowym – może należeć do najtrudniejszych w jego życiorysie. Ale w końcu taki jest los znanych ludzi, że ściągają na siebie uwagę mediów i społeczności międzynarodowej. Aby na ich przykładzie, niekiedy bardzo bolesnym, mogła się czegoś nauczyć.